目的 回顾25年治疗小儿睾丸卵黄囊瘤的疗效，以探讨睾丸卵黄囊瘤的合理治疗方案。 方法 43例小儿睾丸卵黄囊瘤均施行根治性高位精索睾丸切除术。27例同时或分期施行腹膜后淋巴 结清扫术。16例甲胎蛋白(AFP)升高。随访32例，存活29例，其中淋巴结清扫16例，未清扫1 3例。结果 腹膜后淋巴结清扫组存活率与未清扫组差异无显著性意义，术前AFP阳性的存活率与AFP阴性 者也差异无显著性意义。 结论 对Ⅰ期小儿睾丸卵黄囊瘤不进行腹膜后淋巴结清扫。术后3周血清AFP仍增高者，结合CT或B 超明确有淋巴结转移者，才有腹膜后淋巴结清扫的指征。术后化疗Ⅰ期患儿选用AD方案，Ⅱ 期、Ⅲ期选用PVB方案。
【关键词】 卵黄囊瘤；甲胎蛋白；睾丸肿瘤；淋巴结切除
睾丸卵黄囊瘤最常发生在儿童，文献报道约占小儿睾丸生殖细胞肿瘤的85％～90％［1, 2］。根治性腹股沟精索睾丸切除术治疗小儿睾丸卵黄囊瘤的效果已得到公认。我院自197 0～1995年共收治43例。现通过对其治疗效果分析，以探讨睾丸卵黄囊瘤合理的治疗方 案。
材料与方法
1.年龄及性别 1岁以下6例,1～2岁25例,3～5岁8例,5岁以上4例。左侧22例，右侧21例，无 双侧者。
2.症状与体征 家长无意中发现阴囊内质地较硬的无痛性肿块，逐渐增大，表面光滑，有重 坠感。肿瘤较大者阴囊皮肤潮红发亮，局部温度较高，透光试验阴性。病程5d～12个月不 等，大多数在2个月左右。
3.实验室检查和病理分期 30例术前作血清AFP检测，25例(83.3％)有异常升高，范围6 2～1 600ng/L。就诊时B超、CT、X线片、淋巴结活检等检查发现明确有腹股沟淋巴结 转移2例，颈淋巴结转移、肺部转移各2例。此4例病程半年以上，最长的1年。根据Kaplan分 期：Ⅰ期39例，Ⅱ、Ⅲ期各2例。病理检查：肉眼观察肿瘤多为实质性，部分或全部侵占睾 丸组织，通常界限较清楚，睾丸白膜多存留。显微镜下的主要病理结构呈疏松网状，间有乳 头状突起或肾小球样小体形成，可见到胚胎样小体。在PAS染色阳性的细胞内外有透明基底 膜物质。全部病例经病理学检查证实。
4.治疗 全组43例患儿均施行高位精索睾丸切除术。即腹股沟内环水平结扎切断精索，将睾 丸、附睾和精索一同切除。其中27例行根治性腹膜后淋巴结清扫术，19例为术中一期清扫淋 巴结，8例为术后1～2个月行二期淋巴结清扫术。清扫范围为睾丸肿瘤同侧肾周筋膜内所有 脂肪组织。从肾蒂上2cm起经下腔静脉、腹主动脉前侧壁外1cm，至同侧髂总动脉上 1/3，对侧髂血管分叉处所有的淋巴结、脂肪，切除精索( 从内环至下腔静脉或肾静脉入口 处)。术后病理证实有腹膜后淋巴结转移6例（22.2％）。
所有病例术后给予化疗。AD方案33例（第1d用长春新碱1.5mg/m2，更生霉素15 μg/kg连续使用5d，重复3周）。PVB方案10例(第1d用长春新碱1.5mg/m2，第1 、9、16d用博莱霉素30mg/m2, 第1d用顺铂20mg/m2，重复3周) 。化疗时间为 术后6～8个月。
结 果
32例获随访。随访率74.4%,存活29例, 时间为1～21年, 平均8.4年, 其中术后证实 为腹膜后淋巴结转移阳性者4例,2例因肺转移于术后2个月和术后18个月分别死亡;阴性者28 例,1例术后1年死亡。2年、3年、5年的存活率分别为90.6%、84.4%、75.0% 。
分析腹膜后淋巴结清扫术和AFP对小儿睾丸恶性肿瘤治疗的预后作用，统计结果为清扫组的 19例中存活16例，死亡3例，未行清扫组的13例全部存活。两组χ2检验差异无显 著性意义(P>0.05)。AFP阳性组9例中存活8例，死亡1例，存活率88.89%，阴性 组7例全部存活。两组χ2检验差异无显著性意义(P>0.05)。但存活的29例中 腹膜后淋巴结阳性者2例，存活率50.0%(2/4)，阴性者27例，存活率96.4%(27/28) 。两者χ2检验差异有显著性意义(P<0.01)。
讨 论
生殖细胞肿瘤在成人睾丸肿瘤中占95%，其中精原细胞瘤最多，约占70%，但小儿生殖细胞肿 瘤所占比例略低，占小儿睾丸肿瘤的60%～75%，其中卵黄囊瘤最多［3］，其次为畸 胎瘤，且主要发生于婴幼儿。75％的患儿小于2岁。早期的表现为无症状的睾丸肿块，肿块 仍保持睾丸形状，故常不引起家长的重视，就诊时间过晚，导致病情恶化。
高位精索睾丸切除术是小儿睾丸卵黄囊瘤的主要治疗方式。但Ⅰ期病例是否应清扫腹膜后淋 巴结，现仍有争论。由于成人睾丸胚胎癌的转移率很高，同时有人主张对小儿睾丸肿瘤常规 行腹膜后淋巴结清扫［4］。1970年，Young报道了腹膜后淋巴结清扫术未能提高其Ⅰ 期病例的生存率。首先对淋巴结清扫术提出疑问［2］。近年来的多项研究也表明多 数卵黄囊瘤的病例不需要做腹膜后清扫。Griff等［5］总结小儿睾丸卵黄囊瘤95例， 11例（11.5%）有转移，Kaplan等［6］分析了47例，7例转移（14.9%），并 分析Ⅰ期病例腹膜后淋巴结清扫与否，预后无差异。本组随访的30例Ⅰ期病例中腹膜后淋巴 结清扫术后的存活率与未行清扫术的存活率相近，在统计学上差异无显著性意义，并且39例 Ⅰ期患儿中，行清扫术23例，而经病理证实为阳性的仅2例（8.7%），这低于成人的睾 丸胚胎癌的转移率（25％～30％）。2岁以下的婴幼儿淋巴结转移更为少见。随着术后化疗 日益规范有效，预防性的淋巴结清扫术不应提倡。而且由于控制射精功能的交感神经节后纤 维是来源于L1～L5，并从主动脉的两侧经过，在主动脉分叉处形成腹下丛，经根治性腹 膜后淋巴结清扫术后，会导致射精功能障碍。成人经根治性腹膜后淋巴结清扫术后，64％的 病例将丧失射精功能［7］。小儿目前尚欠缺这方面的确切资料，但腹膜后的广泛清 扫同样可能会导致严重的后果。如若证实有转移，应行腹膜后淋巴结清扫术，以提高患儿的 生存率。
现已确定AFP和绒毛膜促性腺激素(HCG)可作为睾丸肿瘤的标记。人类的AFP是分子量为70 000的糖蛋白。胚胎期由卵黄囊细胞、肝脏和胃肠道器官产生，至成人时血清含量极微。 经免疫荧光染色证明，AFP水平的增高与肿瘤内的卵黄囊的存在相关，来自卵黄囊的恶性肿 瘤仍保留胎儿期合成AFP的能力，并可成倍增加，几乎无假阴性出现。而血清β-HCG升高在 小儿睾丸卵黄囊瘤中少见。Kaplan等［6］报道55例检查均为阴性。Mann［8］ 报道的56例中仅7例升高，故β-HCG不适于作为睾丸卵黄囊瘤的肿瘤标记物。因此，AFP的 测定作为肿瘤标记物对小儿卵黄囊瘤的分期和术后监测，判断肿瘤转移和复发很重要。本组 资料表明术前AFP升高与预后无明显相关关系。术后AFP持续不降或下降后又再度升高，往往 提示有肿瘤残余、转移或复发的可能，对疾病进一步治疗和监测有临床价值。术前血清AFP 、腹部B超、CT、胸片的联合检查，可对多数病例作出正确分期。如果术前AFP升高，但B超 、CT检查未见腹膜后转移灶，胸片也无转移征象，将其分为Ⅰ期。高位精索睾丸切除术后， AFP仍高于正常值，则将其归为Ⅱ期。
总之，小儿睾丸肿瘤绝大多数为恶性，均应手术切除。关于小儿卵黄囊瘤的转移途径仍有不 同的观点。由于有些远处转移者，腹膜后淋巴结活检阴性，因此有人认为血源性转移为主。 而术后血清AFP是否降至正常有助于确定有无转移灶。对于Ⅰ期的睾丸肿瘤不进行腹膜后淋 巴结清扫，仅行高位精索睾丸切除术。术后3周血清AFP仍增高者，结合CT、B超明确有无腹 膜后淋巴结肿大，才有腹膜后淋巴结清扫的手术指征。术后化疗方案Ⅰ期患儿首选AD方案。 Ⅱ期、Ⅲ期患儿以PVB方案为首选。疗程为6～18个月。术后每月查AFP、腹部B超及胸片至少 2年。我们认为年龄越小，预后越好。这与其病程较短、未发生转移有密切的关系。
作者单位：阮双岁(上海医科大学儿科医院外科 200032)
陆毅群(上海医科大学儿科医院外科 200032)
葛琳娟(上海医科大学儿科医院外科 200032)
高解春(上海医科大学儿科医院外科 200032)
傅阳(上海医科大学儿科医院外科 200032)
金百祥(上海医科大学儿科医院外科 200032)
