邹丽萍 首都医科大学附属北京儿童医院，北京

发作性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。

癫痫是小儿神经系统较常见的疾病，是一种慢性、反复发作性的脑功能失常性疾患。它是由多种原因引起的慢性脑功能障碍的临床综合征，是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的发作性、突然性、反复性、短暂性脑神经系统功能紊乱。本病具有发作性、复发性和自行缓解性的特点。

在一般情况下医生可根据患儿典型的癫痫发作病史、脑电图检查即可对癫痫作出正确的诊断。但临床实践中儿童癫痫的 诊断远非如此简单，由于儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提供详尽准确的病史，即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响；加之，儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波也不能肯定为癫痫；另一个需要注意的问题是儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑电图异常率较高。因其临床医生不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查与鉴别，就很容易导致癫痫的误诊误治。近年已有不少因误诊而产生的医源性难治性癫痫病例的报道。因此，重视癫痫的诊断与鉴别诊断，对于提高癫痫的诊治水平，减少由于医源性因素给患者、家庭及社会带来的各种危害具有重要 意义。

各种癫痫的发作类型均为发作性事件，但并非所有发作性事件均为癫痫，癫痫以外者可称为非癫痫性发作事件。诊断癫痫性发作时必须除外非癫痫性发作。非癫痫性发作为临床癫痫鉴别诊断的难点。Krumholz等报道在非癫痫性发作中，有10％～23％的患儿被诊断为癫痫，5％～20％被诊断为难治性癫痫，应引起临床医生的重视。非癫痫性发作事件不仅需与癫痫发作鉴别，不同的非癫痫性发作事件之间也需鉴别。因为许多疾病都可出现知觉、反应力、行为、姿势、肌张力、感觉、自主神经功能的异常，有些患儿还可出现突然的晕厥、阿-斯综合征、发作性睡眠、低血糖、猝倒等，呈阵发性的脑功能改变，但重要的是这些患儿不伴有脑部的痫性放电。

非癫痫性发作事件是常见的，Benbadis等提供的一个普通人口中的非癫痫性发作的流行病学显示每100000人中有2～33个非癫痫性发作事件患者。在国外的癫痫中心就诊的患儿中，有10％～20％的患儿被证实为非癫痫性发作。这种非癫痫性发作新生儿阶段就更为突出。因为新生儿发作的临床表现不像较大婴儿那样定型，尤其是未成熟儿，发作症状往往是片段性的，且常与正常活动不易区分。因而单纯以临床观察确定新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的。

新生儿发作可表现为几种不同的电-临床关系，即电临床发作、电发作及仅有临床发作而不伴电发作。后2种情况又称为电-临床分离(electro-clinical dissociation)。区别这几种发作特点对临床治疗和预后判断都有帮助。Mastrangelol和他的同事研究中发现在怀疑为惊厥发作的新生儿中，癫痫占36％，非癫痫性发作为20％。国内郭庆辉等报道64例新生儿中有46例是非癫痫性发作占了71.8％，其比例远远高于国外的比例。非癫痫发作随着临床医生对该病的认识提高及各种脑电图的普及，漏诊的机会大大减少。但鉴于儿童时期的特殊情况，有时诊断扩大化，将儿童期的一些不属于癫痫的发作性疾病误诊为癫痫，造成病人人力、财力的巨大浪费，给患儿、家长的身心健康带来严重伤害。

儿童非癫痫性发作是指一大类短暂的发作性异常行为，不伴有同步异常脑电活动。儿童非癫痫性发作一般被分为两型：心理性和躯体性非癫痫性发作。

暨南大学医学院附属第二医院深圳市人民医院报道他们105例非癫痫性发作的病人中，心理性因素是14例(13％)，躯体性因素是91例(87％)。有些发作属正常小儿发育过程中可以见到的一种行为，随年龄增大逐渐消失，多在1岁左右停止发作，不需治疗。包括婴儿期屏气发作；婴儿苍白晕厥；胃食管反流伴喉肌痉挛或失声；夜惊；发作性凝视；情感性交叉擦腿动作，这些具有“发作”特点的行为，有时家长不能正确描述，医师也难以判断，往往很难与癫痫相鉴别，如应用脑电图监测则可协助诊断。

临床表现是鉴别儿童非癫痫什发作和癫痫的基础。尽管到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是儿童非癫痫性发作所特有的，但一些临床观察仍然是有用的。例如，意识和反应在儿童非癫痫性发作中可能惊人地保留；哭泣在儿童非癫痫性发作中更常见、尽管有报道儿童非癫痫性发作时可有大小便失禁和身体损伤，但仍是少见的。由于经济压力以及医疗资源的紧缺，使得现在仍有很多的儿童非癫痫性发作诊断只能依靠临床症状。

除了临床症状， 一些辅助检查如视频脑电图(VEEG)，血清泌乳素检测，神经心理评估等给了临床观察很大程度的帮助。Parra根据睡眠诱导临床发作与持续VEEG监测有无痫性放电相结合来鉴别癫痫与非癫痫性发作，提出其诊断非癫痫性发作 的敏感度为77％，特异度为95％。VEEG对鉴别诊断非常有帮助，被视为确定非癫痫性发作的“金标准”。

参考文献-略