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脑性瘫痪(cerebralpalsy,简称脑瘫)

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脑性瘫痪(cerebralpalsy,简称脑瘫)是指发育早期阶段各种原因所致的非进行性脑损伤,

临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。根据我国第一届小儿脑瘫学术会议(1988)的建

议,所谓发育早期阶段是指出生前到生后1个月期间。本病并不少见,发达国家患病率在

1‰~4‰间,我国2%o左右。

    [病因]    ,

    多年来,许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生有关,主要包括:早产与低出生体重、

脑缺氧缺血、产伤、先天性脑发育异常、核黄疽和先天性感染等。

然而,对很多患儿却无法明确其具体成因。人们还发现,虽然近20年来产科和新生儿医疗保健有了极大发展,脑瘫的发病率却未见下降。为此,近年国内、外对脑瘫的病因作了更深入的探讨,一致认为胚胎早期阶段的发育异常,很可能就是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。

    [临床表现]

    (一)基本表现

    脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征,一般都有、以下4种表现。

    1.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少  患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动

  发育进程,包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动,以及手指的精细动作。

    2.肌张力异常  因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现

  为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。  

    3.姿势异常  受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响,患儿可出现多种肢体异常姿

  势,并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以

  及由仰卧牵拉成坐位时,即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。

    4.反射异常  多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃,可引出踝阵挛和阳

  性Babinski征。

    (二)临床类型

    1.运动障碍性质分类

    (1)痉挛型:最常见,约占全部病例的50%一60%。主要因锥体系受累,表现为上肢肘、

  腕关节屈曲,拇指内收,手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。

    (2)手足徐动型:除手足徐动外,也可表现扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。

    (3)肌张力低下型:可能因锥体系和锥体外系同时受累,导致瘫痪肢体松软但腱反射存在。

    (4)强直型:全身肌张力显著增高僵硬,锥体外系受损症状;

    (5)共济失调型:小脑性共济失调。

    (6)震颤型:多为锥体外系相关的静止性震颤。

    (7)混合型。

    2.按瘫痪累及部位分类  可分为四肢瘫(四肢和躯干均受累)、双瘫(也是四肢瘫,但双

  下肢相对较重)、截瘫(双下肢受累,上肢躯干正常)、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。

    (三)伴随症状和疾病

    作为脑损伤引起的共同表现,一半以上脑瘫患儿可能合并智力低下、听力和语言发育障

  碍,其他如视力障碍、过度激惹、小头畸形、癫痫等。有的伴随症状如流涎、关节脱位则与脑

  瘫自身的运动功能障碍相关。

    [诊断]

    脑瘫有多种类型,使其临床表现复杂,容易与婴幼儿时期其他神经肌肉性瘫痪相混淆。然而,只要认真问取病史和体格检查,遵循脑瘫的定义,正确确立诊断并不困难。

    1/2~2/3的患儿可有头颅CT、MRI异常,但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。诊断脑瘫同时,需对患儿同时存在的伴随症状和疾病如智力低下、癫痫、语言听力障碍、 关节脱位等做出判断,为本病的综合治疗创造条件。

    [治疗]

    (一)治疗原则

    1.早期发现和早期治疗  婴儿运动系统正处发育阶段,早期治疗容易取得较好疗效。

    2.促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势。

    3.采取综合治疗手段  除针对运动障碍外,应同时控制其癫痫发作,以阻止脑损伤的加

  重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。

    4.医师指导和家庭训练相结合,以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。

    (二)主要治疗措施

    1.功能训练    .

    (1)体能运动训练(physicaltherapy,简称PT):针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗,目前常用Vojta和Bobath方法,国内尚采用上田法。

    (2)技能训练(occupationaltherapy,简称OT):重点训练上肢和手的精细运动,提高患儿独立生活技能。

    (3)语言训练:包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。

    2.矫形器的应用  功能训练中,配合使用一些支具或辅助器械,有帮助矫正异常姿势,

  抑制异常反射的功效。

    3.手术治疗  主要用于痉挛型,目的是矫正畸形,恢复或改善肌力与肌张力的平衡。

    4.其他  如高压氧舱、水疗、电疗等,对功能训练起辅助作用。
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