现代观念认为急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）包括一组有相似临床症状的异质性疾病：主动脉夹层分离（aorti530c dissection，AD）、主动脉壁内血肿（intramural aortic hematoma，IMH）和穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penetrating atherosclerotic aortic ulcer，PAU）［1］。

　　1  AD、IMH、PAU的病因、病理机制及三者的关系

　　1.1  病因病理

    AD的基础病理学改变是主动脉中层胶原纤维及弹性纤维受累的中层退行性病变。这种退行性病变的原因尚不明确，高血压和年龄可能是最重要的2个因素。先天性因素如Marfan综合征经常影响血管平滑肌细胞的分化造成弹性组织的解离增加，中膜的囊性坏死，最终也导致夹层形成、内膜破裂等［2］。IMH系指主动脉中层的滋养血管破裂导致血肿进入外膜中层并扩展至外膜。有一种假说认为IMH是AD形成的前奏［2］。IMH实际上是主动脉中层的内涵性血肿，其与典型的AD区别为主动脉内膜完整，没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿之间没有直接的血流交通。PAU是主动脉粥样硬化病变上的溃疡穿透内弹力层并在动脉中层形成血肿。高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化是其危险因素。

　　1.2  三者关系
 
　　AD与壁间血肿的关系：主动脉壁间血肿可单独存在，但亦可为AD的前期病变，随诊过程中发展为AD；急性壁间血肿或（和）AD可并发主动脉破裂应予注意。慢性胸降主动脉壁间血肿，MRI有助于辨认新鲜和陈旧性血栓；主动脉壁厚程度轻者，预后良好。穿透性溃疡与AD、壁间血肿的关系：穿透性溃疡始于粥样硬化斑块的溃破，穿透内膜/内弹力，进而可形成中膜壁间血肿，常继发假性动脉瘤，甚至透壁破裂，尤其急性病例。这类主动脉壁间血肿多为局限性，广泛纵行扩展者少见，应有别于AD，但不无争议。动脉粥样硬化主要为内膜病损亦可累及中膜，为主动脉瘤（尤其腹和胸降主动脉）主要病理基础。但有的作者将主动脉穿透性溃疡、壁间血肿列为非典型AD或AD的一个类型［3］。

　　2  分型

    AD国际上目前有两种分型方法较常用，即Stanford分型和Debakey分型。IMH和PAU目前无正式的分类标准，但可按照AD的分型方法进行划分类型。（1）Debakey分型：DebakeyⅠ型为累及升主动脉和降主动脉（30%～44%），DebakeyⅡ型仅累及升主动脉（10%～20%），DebakeyⅢ型仅累及降主动脉（40%～50%）。（2）Stanford分型：A型累及升主动脉又称近端病变，B型为远端起源于左锁骨下动脉，仅累及降主动脉，又称远端病变。A型相当于DebakeyⅠ和DebakeyⅡ型，B型相当于DebakeyⅢ型［4］。

    进行分型的意义在于：病变部位累及升主动脉时发生血管意外的可能性大。在治疗方面，累及升主动脉的主张早期手术治疗，未累及升主动脉的首先考虑内科治疗。故明确病变部位，正确进行分型有助于指导临床治疗。

　　3  临床表现及病程

    典型AD多发生在60～70岁年龄组，男性发病率较女性高（男女发病比例约3∶1）临床上表现为突发的胸前刺痛、后背部钝痛，有时向下肢放射，严重者可出现休克。当主动脉夹层累及或压迫主动脉主要分支时可出现相应脏器缺血的症状，相关血管部位的脉搏减弱或消失。65%患者发生继发性主动脉瓣环断裂，可引起程度不等的主动脉返流［4］。IMH好发于压力最大的部位如升主动脉的右侧壁和峡部近端［5］。在临床上，IMH的症状与典型AD难以区分，多表现为胸痛，背痛，半数患者可以出现左侧胸腔积液，当病变部位累及升主动脉时还可出现心包积液。与AD不同的是，IMH的男女发病比例基本相似，且AD的危险因素如Marfan综合征并不常见于IMH。其临床病程多变，血肿可以完全吸收，还可以发展为梭形动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉瘤，约33%由于内膜断裂进展为典型AD［4］。PAU多发生＞60岁的老年男性，多数伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。PAU多发生在降主动脉，其早期症状为胸痛和背痛，与典型AD类似，47%出现纵膈积液。PAU的自然病程为溃疡穿透内弹力层再中层形成血肿，可引起主动脉扩张和动脉瘤形成，更严重的可形成AD、主动脉破裂或主动脉假性动脉瘤。但是由PAU进展而来的AD也因为周围动脉壁的纤维化合钙化而较局限，而典型的AD、IMH往往累及范围更广泛［5］。有些患者可以出现以上的2种或3种病变，且可相互转换。

　　4  诊断

    普通心电图，X线胸片检查，血清心肌酶学检查目前在诊断ASS方面仍列为常规检查，可鉴别诊断胸痛是否由急性冠状动脉综合证所引起的，偶尔两者可并存，只有首先怀疑和进一步采取影像学检查才能明确诊断。影像学方法为确诊AAS的最重要手段，主要包括CT扫描，主动脉造影，MRI，经食管超声心动图（TEE）等。目前影像学在诊断AAS方面，不仅要求定性，而且要求定量，明确病变的严重程度，要明确是否存在AAS还要求对破裂的入口和出口定位，夹层形成的大小、范围、分型，是否有进行急诊手术的指征（心包、纵隔、胸膜腔内出血）。

　　5  影像学表现

　　5.1  AD其主要影像学特征为主动脉呈双腔或可见内膜片。

　　5.1.1  胸部X线表现：25%患者可显示正常。约80%可显示上纵隔增宽，主动脉影迂曲增宽或升主动脉和降主动脉大小不一致，仅7%患者在胸片上显示主动脉内膜钙化内移。其阳性率较低。CT表现：非增强CT仅可显示主动脉管腔扩张，内膜钙化向腔内移位。增强CT主动脉管腔显示含有真腔和假腔的双层主动脉，真腔管径多较小（图1、2），附壁血栓少见，增强扫描早期密度较高，有分支血管，血流速度正常；假腔管径一般较大，附壁血栓多见，增强扫描早期密度稍低，血流速度较慢。真假腔之间可见剥离的内膜瓣，常为宽2～3 mm线样低密度影（图1、2）。增强CT可以较好的显示夹层，判断假腔内血栓的存在及分支血管受累情况，对AD诊断的准确性可高达87%～94%。

　　5.1.2  MR：真腔小，血流速度快，有血液流空现象；假腔大，血流速度慢，呈较高信号。破口处假腔内多无信号，可帮助对破口的判断。部分假腔内可有梭形或带状高信号附壁血栓，新鲜血栓呈高信号，陈旧已机化的血栓信号强度可降低。有时假腔内的血栓在SE序列不易与慢血流鉴别，可用梯度回波序列加以鉴别［6］。MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，可较好的显示夹层的范围及分支血管受累情况，并能清晰判断撕裂口和血栓的位置，其诊断AD的敏感性和特异性都可达到98%，对手术治疗很有帮助。故大多数学者将其作为“金标准”。但是费用昂贵，多不用作急诊检查。

　　5.1.3  超声心动图：TEE可识别主动脉腔内内膜摆动的征和主动脉瓣关闭不全，经胸超声心动图检查可以发现升主动脉远端病变，但是对A型病变诊断价值有限［7］。TEE对主动脉夹层的敏感性和特异性都很高，分别为98%和94%，具有无创、快捷、可重复、能在床旁等优点，可以高度准确的判断主动脉瓣是否受累及心功能的情况，可作为诊断首选。

　　5.1.4  主动脉造影：可见假腔延迟充盈，假腔使导管从明显的主动脉壁移位，高度准确的判断入口和出口，判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围，而且有助于主动脉瓣关闭不全等并发症的检出，并且是外科手术血管的介入手术治疗前的必要检查。内膜瓣的检出率可达85%～90%。

    各种影像技术对AD诊断效用的分析见表1［3］。

　　5.2  IMH主动脉壁间充满血栓/出血导致动脉壁增厚（≥4 mm）为其基本征象，可累及动脉全周或部分（呈新月形），一般纵行扩展，其形状可随时间动态改变，不伴内膜撕裂和假腔形成。

　　5.2.1  胸部X线表现：一般不可见。表1  AD各种影像技术诊断效用分析（略）注：+++、++、+、-（优、良、可、受限）；包括MR/CT血管成像；包括经胸、经食管Echo

　　5.2.2  CT表现：非增强CT显示为沿主动脉壁的新月形或环状增厚的高密度影（图3、4、5），这是IMHd最重要征象，范围可局限于主动脉管壁局部，亦可累及主动脉管壁全程。增强CT显示主动脉壁内血肿阴影没有强化，无撕裂的内膜瓣影，从而可排除其与主动脉之间的交通。但是仅通过增强CT检查难以与血栓化假腔撕裂、溃疡穿孔伴腔内附壁血栓相鉴别。IMH随访时可见主动脉壁内血肿厚度呈动态变化。

　　5.2.3  MRI：不仅可识别IMH，还可识别血肿内的病理学改变，有助于对血肿消退和进展的判断。T1加权像对不同时期壁内血肿中氧和血红蛋白与高铁血红蛋白成分显示为不同的信号强度，并以此来判断血肿的时间，显示血肿信号随时间改变，急性期等信号，亚急性期为高信号。T2加权像显示管壁增厚，呈高信号。增强可以肯定主动脉壁内血流缺陷。但是MRI在病情严重的患者中检查受限。

　　5.2.4  超声心动图：TEE检查的准确性高，可见主动脉壁的局部增厚，管壁光滑，无粗糙的不规则边界（与溃疡穿孔不同），壁内无回声区（血性超声信号），无夹层内膜片，无与主动脉腔相通的多普勒血流信号。

　　5.2.5  主动脉造影：壁内血肿常无法发现，无撕裂的内膜片，无双腔。

　　5.3  PAU

　　5.3.1  胸部X线表现：通常不能发现。部分可显示纵隔增宽，可合并双侧或一侧胸腔积液。

　　5.3.2  CT：非增强CT显示不清，增强CT可显示主动脉壁上突出的溃疡龛影（图6），常伴主动脉管壁增厚及管壁的增强显影。病变区周围可伴有壁内血肿形成（图7），当溃疡范围较大时，可使主动脉管壁呈动脉瘤样扩张改变。多方位重建可有助于诊断。PAU可以并发IMH，溃疡龛影是区分两者的要点［8］。

　　5.3.3  MRI表现：准确性高，比增强CT的准确性更高，尤其适用于对造影剂禁忌者［3］。T1加权显像非增强扫描时评估价值有限，仅显示主动脉壁增厚；T2加权像显示外膜（中膜）脂质核心和纤维帽，高分辨率磁共振T2加权像上还能分析斑块成分特点，但此技术尚不能用于常规检查。Gd增强磁共振血管成像显示溃疡穿孔，主动脉壁有偏心性溃疡样造影剂聚集，局部血管壁成像增强。

　　5.3.4  超声心动图：TEE准确性高，可显示管壁粗糙，不规则的边界，血性回声。但在升主动脉远端和主动脉弓近端存在超声盲区，位于此位置的PAU可能漏诊。

　　5.3.5  心血管造影：主动脉造影是确诊PAU的“金标准”，表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不伴内膜片和主动脉双腔表现。病变局部管腔相对扩大，并在腔外出现充盈缺损。

　　6  治疗

    主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗3种方法。

　　6.1  AD一般的治疗原则  如果累及升主动脉（Stanford分型A型病变），是考虑急诊外科手术的指征。如果是B型病变，除非出现病情的迅速扩展、疼痛持续或加剧、其他重要脏器灌注不良的症状，原则上应该先予以积极的内科保守治疗。（1）内科保守治疗的首要目标就是要控制血压到正常低限、缓解疼痛、降低左心室的心肌收缩力、控制心率、减轻血流对主动脉壁的冲击等。对于大部分患者目标血压为收缩压100～120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率60次/min左右为佳［9］。（2）外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉根部及主动脉瓣的修补。手术目的主要是治疗和预防常见的及致死性的并发症，如主动脉瘤破裂、休克、脑中风、肢体缺血、心包填塞及循环衰竭等。B型病变伴主动脉破裂、扩张、动脉瘤形成、重要脏器或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即手术治疗［9］。介入治疗的方法主要有2种：经皮血管内球囊开窗术和经皮血管内支架植入术（图8）。

　　6.2  IMH多数学者倾向于对A型IMH应立即行手术治疗，而B型IMH可以先给予药物治疗，介入治疗的益处尚不明确。

　　6.3  PAUA型PAU发生AD和主动脉破裂的可能性较高，倾向于手术治疗；无并发症的B型PAU患者应首选药物治疗，并密切随访影像学检查，如有血流动力学不稳定、进行性主动脉瘤样扩张、动脉瘤形成或持续性复发性疼痛者应手术治疗。而介入治疗的远期疗效有待于进一步研究。

作者：史朝霞 王藏海 王玮婷 朱青峰