病理生理
早期肺功能正常。
病变范围大时阻塞性通气功能障碍。
病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。
病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。|

临床表现
慢性经过、幼年发病。
典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。
痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。
反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。
反复肺部感染.........